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支气管扩张的另一个不常见原因是α1-抗胰蛋白酶缺乏。α1-抗胰蛋白酶缺乏症被认为与早产儿弥漫性阻塞性肺气肿有关,其次是支气管扩张症。然而,α1-抗胰蛋白酶缺乏使气道弹性蛋白酶-抗弹性蛋白酶失衡,导致慢性气道疾病包括慢性支气管炎及支气管扩张症。α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者表现支气管扩张症比之前认为的更常见,并很少在肺气肿表现之前出现。α1-抗胰蛋白酶缺乏导致的支气管扩张,其分布往往与肺气肿改变一致,下肺更严重。

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